原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥(Primaryoridiopathicthrombocythemia)屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細(xì)胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。由于本病常有反復(fù)出血，故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥
病因
本病也是多能干細(xì)胞的克隆性疾病。其出血機(jī)理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等;部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起;由于本病大部分發(fā)生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠(yuǎn)端梗塞，梗塞區(qū)破潰出血。
因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，引起血小板強(qiáng)烈的聚集及釋放反應(yīng)，形成微血管栓塞，進(jìn)一步發(fā)展為血栓。
晚期原發(fā)性血小板增多癥，可有肝臟和其他臟器的髓外造血。
并發(fā)癥
約30%患者并發(fā)動(dòng)脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發(fā)生在肝、脾、腎、腸系膜及門靜脈等。心、腦、腎等器官栓塞者可有相應(yīng)臨床癥狀。20%無癥狀性脾梗塞，導(dǎo)致脾臟萎縮。
